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선천성 질환

가장 심각한 질환으로는 림프구의 간세포(stem cell)에 이상이 생겨서 적절한 수의 림프구를 말초림프 기관에 공급해주지 못하는 병으로 대개 어렸을 때 심한 감염으로 죽게 된다.

T림프구의 선천성 이상은 T림프구를 생성해내는 흉선이 선천적으로 없는 디조지증후군에서 나타난다. 이 증후군은 심장이나 얼굴의 기형을 동반하며 B림프구에 의해서 만들어지는 항체의 혈중농도는 정상이고 보조 T림프구의 기능도 정상에 가까우나 말초혈액에 존재하는 림프구의 대부분을 차지하는 T림프구 수가 절대적으로 감소되어 있다.

디조지증후군 환자들은 캔디다증, 만성폐렴, 바이러스성 설사 등으로 인해 정상적인 성장을 못하는 경우가 많다. B림프구의 선천성 이상은 1952년에 브루톤에 의해 처음으로 기술되었는데 혈중 면역글로불린의 양이 현저히 감소되어 있는 것이 주요소견이라 할 수 있다. 정상적으로는 아기가 출생하면 태반을 통해서 모체로부터 공급된 면역글로불린(IgG) 때문에 수개월 동안 쉽게 감염이 되지 않고, 그이후에는 아기가 체내에서 스스로 면역글로불린을 생성하여 감염으로부터 스스로를 보호하게 된다.

그러나 선천적으로 B림프구에 이상이 있는 환자는 면역글로불린을 생성하지 못하기 때문에 여러 종류의 세균(폐렴균·헤모필루스균 등)에 감염이 되기 쉽다. 그러나 T림프구에 의해 방어되는 수두·볼거리 등과 같은 바이러스성 질환에는 정상적인 반응을 나타낸다. 치료는 계속해서 면역글로불린을 환자에게 주사해 주는 것이다. 그밖에도 T림프구 및 B림프구에 선천적으로 모두 결함을 갖는 위스콧-알드리히증후군이 있다. 이 증후군 환자는 특별히 면역글로불린 중 IgM의 양이 매우 적고 T림프구는 전반적으로 그 숫자가 감소되어 있다.

최근에는 이 증후군에 대한 고무적인 치료방법들이 소개되고 있는데 특히 투석에 의한 백혈구추출물이 치료효과가 뛰어난 것으로 알려져 있다.

후천성 질환

영양실조에 의한 면역기능의 상실이다.

일반적으로 B림프구는 영양실조에 의해서 영향을 덜 받는 데 비해 T림프구 계통은 크게 손상을 입는 것으로 알려져 있다. 즉 오랫동안 굶으면 흉선의 퇴축이 오고 흉선호르몬이 감소한다. 따라서 말초혈액 내의 T림프구 수가 현저히 감소되고 이식된 조직의 거부현상이 약화되며 인터페론의 생성도 감소된다. 이에 반해 B림프구 계통은 거의 영향을 받지 않기 때문에 혈중 면역글로불린의 농도와 말초혈액 내의 B림프구 수도 큰 변화를 보이지 않는다.

후천성 질환에서 결코 빼놓을 수 없는 질환이 바로 후천성면역결핍증이다.

보통 에이즈(AIDS)라고 많이 불리는 이 질환은 바이러스성 질환으로서 1979년초 처음으로 여러 의사들에 의해서 발견되었다. 발견될 당시 주로 특징은 남성 동성연애자들이 환자이고 카포지육종과 카리니주폐포자증이 공통적으로 잘 발생한다는 사실이었다. 이들 환자에서 동정(同定)해낸 바이러스를 인간면역결핍 바이러스(human immunodegiciency virus/HIV)라고 명명했고, HIVⅠ·Ⅱ·Ⅲ 등이 계속 발견되고 있다.

이 질환의 주요소견은 T림프구 중에서 보조T림프구가 현저하게 감소하고 혈중 면역글로불린 중 IgG와 IgA가 현저히 증가하는 것이다. 따라서 AIDS 환자는 세포매개성면역반응에 중대한 결함이 생기게 된다. 알려진 전파경로는 환자의 혈액·침·눈물·정액 등이며 직접적인 접촉에 의하는 것으로 알려져 있다. 아직 구체적인 치료방법은 없고 예방주사에 대한 연구가 활발히 진행중이다.