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요약 척수와 연수의 질환.
연수에만 국한되어 나타나면 연수공동증(syringobulbia)이라고 한다. 신경조직이 과도하게 발달하고 공동을 형성하는 병적 변화가 일어나는 것이 일반적인 특징이고 만성적이며 진행성이다.
점차적으로 해리성감각소실(解離性感覺消失:통증과 온도감각은 소실되고 촉각만 유지되는 경우)·근육쇠약·경련 등이 나타난다. 원인은 알 수 없으나 신체 발달상의 결함일 것으로 추정되며 흔히 다른 발육상의 기형(畸形)과 관련되어 있다. 보통 10~30세에 증상이 나타나며 남자가 발병률이 더 높다.
척수공동증은 서서히 시작된다. 처음 나타나는 징후는 손의 작은 근육들이 약해지고 화상이나 다른 외상을 입어도 통증을 잘 느끼지 못하는 것이다. 초기에 통각·온각이 상실(촉각은 상실되지 않음)되는 것은 척수 내 회색교차연결(gray commissure)을 가로지르는 통각·온각 신경섬유에 병변이 발생하기 때문이다. 감각이 상실된 부위는 팔과 어깨 위로 숄을 두른 모양과 같은 독특한 분포를 보인다. 이 질환은 천천히 진행하며 경련과 항진성 반사가 증가한다. 척추골이 바깥쪽으로 휘는 척추측만증(scoliosis)이 흔히 나타난다.
연수공동증의 뚜렷한 증상으로는 혀의 위축, 연하곤란(嚥下困難), 안면부의 온각·통각 상실 등 다양한 신경학적 장애가 나타난다. 현재 척수공동증에 대한 치료나 완치는 불가능하나 질환 자체가 천천히 진행하므로 환자는 발병 후 40년 정도는 살 수 있다.
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