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요약 인간의 신체 내부에서 순환계로 직접 방출되어 대사 및 신체과정을 조절하는 내분비물질(호르몬 등)을 생산하는 조직계통에 이상이 발생하는 장애.
개요
내분비선이 장기간의 자극을 받으면 비대증·과형성이 일어나며 자극이 더욱 계속될 때는 양성종양이나 악성종양으로 전환된다.
복합내분비선신생물
내분비선이 종양으로 전환되는 것이 여러 내분비선에서 동시에 일어나기도 하는데 이를 복합내분비선신생물(multiple endocrine neoplasia/MEN)이라고 한다.Ⅰ형 MEN은 뇌하수체·부갑상선·랑게르한스섬에 종양이 있는 증후군이며, Ⅱ형 MEN은 갑상선·랑게르한스섬곁세포에서 생기는 갑상선수질종양으로서 부갑상선의 증식, 부신수질 증식 등의 특징을 갖는다. Ⅲ형 MEN은 점막신경종이 일어나며 부갑상선의 증식이 드물다는 것을 제외하고는 Ⅱ형 MEN과 비슷하다.
다발성내분비결핍증후군
자가항체에 의해 내분비선이 파괴되어 여러 가지의 호르몬 결핍을 가져오는 다발성내분비결핍증후군은 상염색체 열성유전에 의한 Ⅰ형과 상염색체우성유전을 하는 Ⅱ형이 있다.
Ⅰ형 | Ⅱ형 |
부갑상선기능저하증 | 갑상선기능항진증 |
피부와 점막의 효모(Candida)감염 | 갑상선기능저하증 |
부신기능부전증 | 인슐린의존성당뇨병 |
간염 | 부신기능부전증 |
흡수장애 | 중증근무력증 |
백반 | 소아지방변증 |
악성빈혈 | 생식선기능저하증 |
탈모증 | 악성빈혈 |
갑상선기능저하증 | 백반(피부색소탈실) 탈모증 |
이소성호르몬 생성
내분비기관이 아닌 조직에 종양이 생겨 비정상적인 호르몬 분비를 일으키는 것을 이소성호르몬 생성이라 한다. 그 원인으로는 종양의 형성으로 인해 지금까지 억제되어 있던 호르몬 유전자가 활성화되기 때문인 것으로 추측되었으나, 최근의 연구 결과에 의하면 모든 조직에서 아주 적은 양의 호르몬이 국부적으로 생성되므로 종양 형성으로 인한 양적 팽창의 결과로 해석되고 있다. 이소성호르몬 생성의 대표적인 예로서 폐암·흉선암종·도세포종(islet cell tumor) 등이 있으며 ACTH와 무기질코르티코이드가 다량으로 생성된다.
부신피질자극호르몬(ACTH), 리포트로핀, 프로오피오멜라노코르틴 |
코르티코트로핀방출호르몬 |
융모성 고나도트로핀과 소단위(α와 β) |
바소프레신 |
성장인자(예를 들어 IGF) |
부갑상선호르몬 유사물질 |
파골세포활성인자 |
에리트로포이에틴 |
호산구생성촉진인자 |
성장호르몬 |
성장호르몬-방출호르몬 |
프로락틴 |
가스트린 |
가스트린-방출펩티드(및 봄베신) |
세크레틴 |
글루카곤 |
칼시토닌 |
레닌 |
혈관활성장펩티드 |
소마토스타틴 |
저인산염혈증 생성인자 |
프로스타글란딘 |
에스트론 및 에스트라디올 |
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[Daum백과] 이소성호르몬과 다선성 장애 – 다음백과, Daum
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