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요약 병의 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 주로 40세 이후 성인에게 생기며 여성보다 남성에게 더 흔하고 병후의 경과가 매우 나빠서 환자의 대부분이 발병 뒤 2~5년 내에 죽는다. 근육운동을 조절하는 운동신경을 침범하므로 그 신경에 의해 지배되는 근육이 약해지고 위축된다. 대개 자기도 모르는 사이에 발병하며 초기에는 양손의 힘이 빠지는 증상을 보이고 그러한 근위축과 근력약화는 점차 팔을 따라 어깨까지 올라간다. 양쪽 다리도 힘이 약해지고 경직과 갑작스러운 부분적 근육경련현상이 늘 일어난다. 근력약화와 긴장의 증가는 분명한 근위축이 나타나기 몇 달 전부터 볼 수 있으며, 대개 호흡근의 위축으로 죽게 된다. 뉴욕 양키스 야구 선수인 루게릭의 이름을 따서 루게릭병이라고도 한다.
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그 원인은 아직 모르나, 주로 40세 이후 성인에게 생기며 여성보다 남성에게 더 흔하고 병후의 경과가 매우 나빠서 대부분 환자가 발병 뒤 2~5년 내에 죽는다.
근육운동을 조절하는 운동신경을 침범하므로 그 신경에 의해 지배되는 근육이 약해지고 위축된다. 대개 자기도 모르는 사이에 발병하며 초기에는 양손의 힘이 빠지는 증상을 보이고 그러한 근위축과 근력약화는 점차 팔을 따라 어깨까지 올라간다. 양쪽 다리도 힘이 약해지고 경직과 갑작스런 부분적 근육경련현상이 늘 일어난다. 근력약화와 긴장의 증가는 분명한 근위축이 나타나기 몇 달 전부터 볼 수 있으며, 대개 호흡근의 위축으로 죽게 된다.
근위축성측삭경화증 가운데 주로 척수신경의 퇴화가 일어나는 것을 진행성근위축증이라고 하는데 발과 다리에 경직 대신 근위축과 근력약화가 올 수 있다는 것 말고 다른 증상들은 근위축성측삭경화증과 비슷하다. 진행성근위축증 환자는 일반적으로 전형적인 근위축성측삭경화증보다 예후가 좋아서 더 오래 살 수 있다.
중추신경과 뇌간신경세포가 주로 퇴화되는 것을 진행성연수마비(進行性延髓痲痺 progressive bulbar palsy)라고 하는데, 이때에는 음식물을 씹고 삼키며 말하는 것이 어려워진다. 환자 자신의 의사와는 관계없이 갑자기 울거나 웃기도 하며 혀가 갑자기 수축되는 것을 흔히 볼 수 있다. 이 병은 예후가 가장 나빠서 대개 발병 뒤 1~3년 내에 죽는다. 데제린형(Dejerine type)과 샤르코증후군(Charcot's syndrome)도 여기에 속하며 이와 같은 질환들은 다른 비슷한 질환들과 조심스럽게 잘 구별해야 한다.
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