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폰 히펠-린다우증후군 von Hippe..혈관 증식이 특징적인, 보통염색체 우성으로 유전되는 드문 유전질환. 혈관이 눈, 뇌, 척수, 부신 혹은 다른 장기에서 비정상적으로 증식하여 낭종 및 양성종양을 형성하며 악성종양으로 발전할 가능성이 높다. 가족성 소뇌 망막혈관종증(familial cerebellar retinal angiomatosis)이라고도 한다. 약자로 VHL syndrome...
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본히펠린다우 증후군 Von Hippel-Lindau..정의 본히펠린다우 증후군(VHL)은 망막의 혈관종증과 중추신경계의 혈관모세포종, 신장과 췌장의 낭종 및 암종, 부신의 크롬친화세포종, 부고환의 유두상 낭선종, 간과 비장 및 폐의 낭종 등과 같은 다양한 악성 및 양성 종양을 유발하는 복합 증후군입니다. 망막의 혈관아세포종(Von Hippel씨 종양)과 소뇌의 혈관...
- 분류 :
- 유전질환
- 발생 부위 :
- 전신
- 증상 :
- 고혈압, 두통, 악성종양발생, 어지러움
- 진료과 :
- 내분비내과, 소아청소년과, 의학유전학과
- 관련 질환 :
- 신세포암종, 갈색세포종, 가족성 적혈구잠식성 림프조직구증, 혈우병, 윌름즈 종양
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