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캐머런은 어린 시절에 미술을 공부했고, 자라서는 그림을 그렸다. 1971년 그의 가족은 미국 캘리포니아로 이주했다. 캐머런은 풀러튼에 있는 캘리포니아주립대학교에서 물리학을 공부한 뒤 기계공과 트럭 운전사 등 몇 가지 직업을 전전하다가 〈스타워스 Star Wars〉(1977)를 보고 자극을 받아 영화에 뛰어들게 되었다.

1980년 그는 제작 디자이너로 고용되었으며, 그 이듬해 〈피라나 Ⅱ : 산란 Piranha Ⅱ : The Spawning〉으로 감독에 데뷔했다. 흥행에는 성공하지 못했지만 그 영화에 힘입어 캐머런은 자신의 작품을 쓰기 시작했다.

그 결과가 인조인간이 등장하는 액션 스릴러인 〈터미네이터 Terminator〉(1984)였다. 이 영화로 캐머런은 흥행성 있는 영화 제작자가 되었다. 이후 그는 계속해서 많은 제작비를 들여 하이테크를 소재로 한 영화들을 만들었다. 아카데미 시각효과상을 안겨준 〈에일리언 Aliens〉(1986)과 〈어비스 The Abyss〉(1989), 그리고 〈터미네이터 2 : 심판의 날 Terminator 2 : Judgment Day〉(1991), 〈트루 라이즈 True Lies〉(1994) 등이 그런 경우들이다.

1992년 캐머런은 자신의 영화사인 라이트스톰 엔터테인먼트를 설립했으며, 그 이듬해에는 최첨단 효과 전문 회사인 디지털 도메인을 공동 창립했다.

1998년 영화 〈타이타닉 Titanic〉은 그를 최고의 감독으로 만들어주었다. 이 영화는 〈벤허 Ben Hur〉(1959)와 더불어 아카데미상 최다 부문 수상(11개 부문)의 기록을 세웠다. 〈타이타닉〉은 특수효과와 함께 가난한 화가(미국 배우 레오나르도 디카프리오)와 마음에 없는 약혼을 한 상류층 승객(영국 여배우 케이트 윈슬릿) 간의 가공의 러브스토리를 솜씨 있게 엮어내서 미국 흥행 차트 정상에 15주간이나 머무는 전례없는 인기를 누렸으며, 북아메리카에서만 5억 달러 이상, 세계적으로 150억 달러 이상의 수익을 올리며 영화사상 최고의 흥행작이 되었다.

〈타이타닉〉 성공 이후 캐머런은 다음 영화 제작을 미루고 영화 이외에 다양한 장르의 작업을 했다. 텔레비전 시리즈 〈다크 엔젤 Dark Angel〉(2000)의 각본을 맡았으며, 〈비스마르크호의 비밀 Expedition: Bismarck〉(2002), 〈심해의 영혼들 Ghosts Of The Abyss〉(2003), 〈에이리언 오브 더 딥 Aliens Of The Deep〉(2005) 등의 다큐멘터리를 만들었다.