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오랫동안 출혈하며, 혈액응고에 중요한 요소인 항혈우인자(제8인자)가 결핍된 것이 특징이다. 이 질병은 폰빌레브란트인자(vWF), 즉 혈소판 응집을 촉진하고 제8인자의 혈장운반체가 되는 분자의 결핍으로 생긴다.

vWD의 제1형과 제2형은 병세가 가벼운 형태로 상염색체와 관련된 우성 형질로 유전된다. 제3형은 가장 심한 형태로 열성 형질이며 유전형질을 양쪽 부모로부터 물려받아야 생긴다. 증상에는 대개 비정상적으로 멍이 잘 들고 잇몸과 위장관 같은 점막에서 피가 나며 피부가 긁히거나 수술할 때 피가 오래 나는 것 등이 있다. vWF의 농도와 병의 중증도는 시간이 지남에 따라서 변하며, 그러한 변화는 흔히 vWF의 농도를 상승시키는 호르몬 반응과 면역반응의 결과로 인한다.

유전적인 vWD는 한랭형침강물(寒冷型沈降物), 즉 vWF가 풍부한 혈장을 주입하면 효과가 있다. 후천적인 vWD에서는 vWF에 대항하는 항체가 형성되는데, 여러 번의 수혈 후 또는 자가면역질환이나 림프세포증식성질환이 있는 경우에 생겨나므로 한랭형침강물로는 치료효과를 볼 수 없고 근본적인 치료에 초점을 두어야 한다.→ 혈소판증