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원인

쿠싱증후군의 원인은 외부에서 장기적으로 코르티솔을 투여했을 때 발생하는 외인성 쿠싱증후군(exogenous Cushing's syndrome)과 신체 내 질환으로 발생하는 내인성 쿠싱증후군(endogenous Cushing's syndrome)으로 구분된다.

내인성 쿠싱증후군은 부신의 코르티솔(cortisol : 히드로코르티손) 과잉생산이 원인이다. 일반적으로 부신종양·부신피질의 확대, 부신피질자극 호르몬(ACTH : 부신 기능을 조절하는 주요 뇌하수체 호르몬) 과잉생산 등과 같이 부신의 당질 코르티코이드 호르몬 분비를 증가시키는 요소들은 대개 쿠싱증후군을 유발한다. 쿠싱병에서처럼 뇌하수체에 종양이 생겼거나, 원래는 ACTH를 만들지 않는 다른 조직에서 ACTH가 만들어짐으로써 ACTH가 과도하게 증가한다.

증상

쿠싱증후군은 다음과 같은 증상이 복합적으로 나타나는 것이 특징이다. ① 몸통에 살이 찐다. ② 근육이 소모되고 전신적으로 단백질이 분해된다. ③ 안색이 붉어지고 혈압이 오른다. ④ 피부위축(皮膚萎縮)으로 멍이 잘 들고 복부에 선이 나타난다. ⑤ 골다공증(骨多孔症 : 칼슘이 빠져나가서가 아니라 뼈의 단백질 구조가 분해되어 생김)이 생긴다. ⑥ 당뇨병이 생긴다. ⑦ 얼굴에 살이 찐다. ⑧ 어깨에 살이 찐다.

이러한 임상적인 증상 외에 대동맥의 죽상경화, 신장 혈관의 석회화 또는 죽상경화, 뇌하수체 외의 내분비선의 발달과 함께 그 기능도 비정상으로 되는 등 여러 가지 내부의 병적인 변화가 쿠싱병과 함께 나타난다. 코르티코스테로이드제(corticosteroid)로 치료를 할 때도 쿠싱증후군의 증상들이 나타날 수 있다. 전체 인구로 볼 때는 비교적 드문 질병이지만 쿠싱증후군은 남자보다 여자에게 4배나 흔하게 나타나고 임신 동안 또는 직후에 나타나기도 한다. 어느 나이에나 나타날 수 있으나 30~60대에 가장 흔하게 나타난다.

진단

24시간 소변검사와 혈액검사를 통해, 소변과 혈액 속에서 당질 코르티코이드의 존재를 확인한 후, 쿠싱증후군이 의심될 때에는 복부 컴퓨터단층촬영(CT)나 뇌하수체 자기공명영상검사(MRI)를 시행하여 확진한다.

치료

코르티솔 과잉분비의 원인이 사라지면 쿠싱증후군의 증상은 대부분 사라진다. ACTH나 스테로이드제 치료가 원인일 경우는 치료를 중단하면 완화된다. 자연발생적으로 나타나는 경우는 과잉활동하는 부신피질이나 ACTH를 합성하는 뇌하수체종양을 부분적으로 또는 완전히 제거하면 차도가 있다.

부신피질을 완전히 제거했을 때는 코르티솔을 매일 투여해야 하며, 부분적으로 제거한 후에도 투여해야 하는 경우가 발생한다. 양자광(陽子光)으로 뇌하수체를 조사하거나 방사능 물질을 주입하거나 코르티솔 합성을 방해하는 약을 투여하여 쿠싱증후군을 치료하는 경우도 있다. 그러나 쿠싱증후군이 완치되어도 이 병으로 인해 생긴 변화들 중 일부는 계속 남기도 한다. 예를 들어 심장·혈관·신장의 변화와 골다공증이 지속될 수 있다.