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요약 뇌종양이란 두개골 내에 생기는 모든 종양으로 뇌 및 뇌 주변 구조물에서 발생하는 모든 종양까지 포함합니다. 소아청소년 뇌종양은 소아청소년암 중에서 백혈병 다음으로 흔하고 고형 종양 중 제일 흔한 종양입니다.
정의
뇌종양이란 두개골 내에 생기는 모든 종양을 말합니다. 뇌종양은 첫째, 악성도에 따라 양성 종양과 악성 종양으로 나눌 수 있습니다. 양성 뇌종양은 뇌수막종, 두개인두종, 별세포종(성상세포종), 혈관종, 낭종 등이고 악성 뇌종양은 수모세포종, 배세포종, 상의세포종, 악성 별세포종, 맥락막총 암종 등입니다. 둘째, 뇌종양의 발생 위치에 따라 천막 상부 종양과 하부 종양으로 나눌 수 있습니다. 셋째, 뇌종양을 구성하는 세포에 따라 성상세포성종, 수모세포종, 상의세포종, 두개인두종 등으로 구분합니다.
종류
뇌종양을 분류하는 기준
뇌종양은 다음과 같은 기준에 따라 구분합니다.
첫째, 뇌종양은 악성도에 따라 양성 종양과 악성 종양으로 나눌 수 있습니다. 양성 뇌종양은 뇌수막종, 두개인두종, 모양세포성 별세포종(성상세포종), 혈관종, 낭종 등으로 수술로 완전히 제거하면 재발할 확률이 낮습니다. 하지만 악성 세포를 포함하지 않더라도 뇌줄기 교종처럼 뇌의 생명기관과 인접해 있으면 수술로 제거가 어려운데, 이 때는 임상적으로 악성 종양으로 분류합니다.
악성 뇌종양은 수모세포종, 배세포종, 악성 성상세포종, 맥락막총 암종 등으로 이들은 급속히 성장하여 그들 주위의 조직을 침범하고 중추신경계 내의 다른 곳으로 전이되기도 합니다.
둘째, 발생 위치에 따라 천막 상부 종양과 하부 종양으로 나눌 수 있습니다. 천막 상부에서 50~55%, 천막 하부에서 45~50%가 발생하며, 천막 상부에서는 대뇌 반구, 터키안 상부, 송과체 부위에서 발생하고, 그 밖에 기저핵 및 시상, 시상하부, 뇌실 등에서도 발생합니다. 이 종양의 증상은 특이한 발작, 내분비기능부전, 성격, 행동, 기억, 지능 등의 변화입니다.
천막 하부에서는 소뇌의 중앙부 및 제4뇌실, 소뇌 반구, 뇌간 등에서 발생하며 특징적 증상으로는 안구진탕(무의식적이고 빠른 눈 운동), 운동실조, 수막증, 뇌신경 마비 등입니다.
셋째, 뇌종양을 구성하는 세포에 따라 성상세포종, 수모세포종, 뇌실막세포종, 두개인두종 등으로 구분합니다. 그 중 흔한 뇌종양으로는 성상세포종이 50%로 가장 많고, 수모세포종이 20%, 뇌실막세포종이 10%, 두개인두종 9% 정도입니다.
소아청소년기에 호발하는 뇌종양
• 성상세포종(Astrocytoma)
성상세포(astrocyte)라 불리는 작은 별모양의 세포에 발생합니다.
대뇌에서는 뇌백질부에서 발생하고 뇌의 정상조직 사이로 신경섬유를 따라 방사성 또는 손가락 모양으로 자라므로 국소 기능소실이 없거나 경미하고, 뇌척수액 순환 경로의 폐쇄로 뇌압상승 증상만 나타나곤 합니다. 국소 징후는 종양의 발생 위치에 따라 다양하며, 30~60%에서 발작이 나타납니다. 조직소견은 양성~악성으로 다양하나, 양성인 저등급(1,2단계)이 더 많고 흔히 낭종성(물혹)입니다.
소뇌에서는 소뇌 반구에서 대부분 발생하고 드물게 소뇌 충부(중앙부)에서도 생깁니다. 소뇌 반구는 대부분 낭종성이며, 소뇌 충부의 종양은 주로 고형성입니다. 증상은 서서히 출현하며 뇌압상승 징후, 운동장애 등을 나타냅니다.
• 수모세포종(Medulloblastoma)
수모세포종은 주로 소뇌 중앙부에서 자라 제4뇌실을 채우고 주위 소뇌 반구를 침범합니다. 이 종양은 빨리 자라며, 뇌척수액로를 통해 전이를 일으키기도 합니다. 병력이 짧고, 두통 등의 뇌압상승 징후, 운동장애, 뇌신경 마비 징후, 의식장애 등을 나타냅니다. 수술, 방사선치료, 항암화학요법 등 강력한 치료가 필요한 소아기 악성 뇌종양 중 가장 흔합니다.
• 뇌실막세포종(Ependymoma)
제4뇌실벽에서 발생하는 것이 가장 많고, 다음으로 측뇌실, 제3뇌실, 척수 등의 순서로, 주로 소아 (특히 5세 미만)에서 발생합니다. 천막 상부에서는 뇌실과 연관되어 발생하지만 순전히 대뇌반구 뇌실질에만 있기도 합니다.
뇌압상승 징후, 간질, 국소 징후가 나타날 수 있고, 전산화단층촬영(CT)나 자기공명영상(MRI)상 낭성변화나 석회화가 보이기도 합니다. 천막 하부(후두와)에 생기면 제4뇌실 바닥에서 대부분 발생하고, 보통 경계가 분명하고 균일합니다. 뇌압상승에 의한 두통, 경부 강직 또는 경부 근육통 등의 증상이 나타납니다.
• 두개인두종(Craniopharyngioma)
두개인두종은 뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌하수체 주머니(Rathke's pouch)에서 발생합니다. 이들은 대부분 양성이고 종양의 자라는 속도도 완만하지만 종양 제거 후에도 일부는 재발합니다. 흔한 징후는 뇌압상승, 시력-시야장애, 내분비 장애 등입니다. 낭종과 고형종이 섞여있고 석회화를 보입니다.
• 뇌줄기 교종(Brainstem glioma)
뇌줄기 교종은 뇌의 부위 중 중뇌, 뇌교, 연수에서 발생하는 교종입니다. 뇌교에서 발생하는 종양은 크기가 커지고 주위로 퍼지는 악성이지만, 중뇌와 연수의 종양은 국소적으로 자라며 대개 양성입니다.
구음장애, 연하장애, 사시, 안면신경마비 등 다발 성 뇌신경 장애나 반신 부전 마비가 올 수 있으며, 정신징후, 행동변화 등이 있을 수 있습니다. 2년 생존율이 10% 미만으로 소아청소년 뇌종양 중 예후가 가장 나쁩니다.
• 배세포종(Germ cell tumor)
중추신경계의 배세포종은 비교적 드문 종양으로 주로 소아 연령에서 잘 발생합니다. 서구보다는 한국, 일본, 대만 등 동아시아 지역에서 발생 빈도가 높아서, 서구의 경우 전체 뇌종양의 약 1% 내외의 빈도이지만 동아시아 지역은 전체 소아청소년 뇌종양의 약 5~15%를 차지할 정도입니다. 증상은 뇌압 상승과 요붕증(비정상적으로 많은 양의 소변이 생성되고 과도한 갈증이 동반되는 질환), 시력장애, 뇌하수체 기능부전이 대표적이며, 안구조절마비, 동공마비 등도 나타납니다.
발생부위
뇌와 척수를 합쳐 중추신경계라 부르는데 이들은 우리 인체의 모든 기능을 관리합니다. 뇌의 무게는 약 1,200 ~ 1,300그램이고 크기는 양배추 통만 하고 모양은 호두와 비슷합니다. 신경 세포와 조직으로 이루어졌고 대뇌, 소뇌, 뇌간으로 나눕니다. 이것들은 각각의 중요한 기능을 하며 함께 움직입니다.
뇌는 두개골(뼈)이 보호하며 수막이라 불리는 얇은 막으로 덮여 있습니다. 뇌는 충격을 완화시켜주는 뇌척수액이 있습니다. 뇌척수액은 액체형태로 뇌실이라 불리는 네 개의 텅 빈 공간에서 특별한 세포에 의해 생성되며 뇌실과 수막 사이의 공간을 통해 연결되어 혈액으로부터 영양물을 뇌에 공급하며, 뇌의 노폐물을 제거하는 기능을 합니다.
척수는 신경섬유 덩어리로 척추 뼈가 보호합니다. 척수도 뇌와 마찬가지로 수막이 보호하며 뇌척수액이 충격을 완화시켜 줍니다. 척수신경은 신체의 거의 모든 부분을 뇌와 연결합니다.
대뇌는 두개강 내 공간의 대부분을 차지하며 우반구와 좌반구로 나누어집니다. 대뇌는 언어, 감정, 독서, 사고, 학습 등의 기능을 관장하는데, 우반구는 신체의 왼쪽 부분의 근육을 통제하고 좌반구는 신체의 오른쪽 부분의 근육을 통제합니다.
소뇌는 뇌의 뒤쪽에 있고 균형감각을 통제하며 걷거나 말하는 것 등의 행동을 조정합니다. 뇌간은 뇌와 척수를 연결하는 신경통로로 굶주림과 갈증, 체온, 맥박, 호흡과 같은 기본적인 신체기능을 통제합니다.
관련통계
2022년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2020년에 우리나라에서는 247,952건의 암이 새로이 발생했는데, 그 중 뇌종양(C71)은 남녀를 합쳐서 1,795건으로 전체 암 발생의 0.7%를 차지했습니다.
그 중 소아청소년뇌종양(19세 이하 연령)은 총 152건이 발생하였는데, 9세 이하에서 78건, 10세~19세에서 74건이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 97건, 여자가 55건으로, 남녀의 성비는 1.8 : 1로 남자에게 더 많이 발생했습니다.
(보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료)
위험요인
뇌종양의 원인은 아직 확실하게 밝혀진 것이 없습니다. 그러나 현재까지 알려진 위험 요인으로 바이러스 감염, 유전적인 요인, 석유, 고무제 조업, 화학약품 등의 환경적 요인 등을 주목하고 있습니다. 하지만 외상 등 머리 손상이 뇌종양을 발생시킨다고 보지 않습니다. 소아청소년 뇌종양은 성인 뇌종양에 비해 유전적 소인 외에는 더욱 알려진 원인 인자가 없습니다.
대부분 뇌종양 환자는 뚜렷한 위험인자를 가지지 않았으며 뇌종양은 복합적인 원인으로 발생한다고 추측합니다.
예방법
뇌종양의 원인으로 아직 확실하게 밝혀진 것이 없어서 예방법 또한 밝혀진 것이 없습니다. 조기진단이 도움이 될 수 있는데, 영아와 학령전기 소아는 언어소통이 잘 안 되어 늦게 발견하는 경우가 많습니다. 또 증상이 거의 없거나 비전형적이어서 오랫동안 알지 못하다가 두통과 구토가 나타날 때쯤 의심하게 됩니다. 이런 어린이는 두통, 구토를 하고, 유난히 머리가 크며, 눈이 밑으로 내려앉고, 정상아에 비해 서거나 걷는 것이 느리며, 보행장애가 나타납니다. 의사표현이 가능한 연령의 어린이들은 물체가 이중으로 보이거나 시력장애, 현기증, 학업성적 저하, 발음장애, 안면마비, 어색한 손 움직임 등의 증상을 호소합니다.
따라서 초기에 뇌종양을 의심, 발견하기 위해서는 행동, 지능, 성격, 감각 및 운동 수행과 관련된 변화가 있을 때에 그것을 지켜본 부모의 관찰 및 호소를 잘 청취해야 합니다. 특히 소아청소년의 신체적 이상 호소는 일반적인 가벼운 질환의 증상과 뚜렷이 구별이 안 되는 경우가 많아서 증상이 두통뿐이어도 지속적인 관찰이 중요합니다.
조기검진
현재 특별히 권장되는 조기검진법은 없습니다.
일반적증상
뇌종양은 종양의 위치, 종류, 환자의 나이, 그리고 종양의 성장 속도에 따라 증상이 다양합니다. 두개강 내에서 종양이 자라서 생기는 뇌압 상승에 의한 증상과 신경을 압박하여 생기는 국소적인 신경증상이 주로 나타나며, 대뇌(천막상부) 종양은 국소 신경증상과 경련을 일으킬 수 있습니다. 또는 성격변화가 초기 증상으로 나타날 수도 있습니다.
소뇌(후두개)에 발생하는 종양은 뇌척수액 통로를 막아 수두증(머리에 물이 차는 증상)과 뇌압상승을 일으킬 수 있으며, 그로 인해 어린 아이가 처지거나 보채고 행동을 과다하게 하거나 잘 잊어버리고 학교 성적이 떨어질 수도 있습니다. 뇌압이 증가되면 두통, 구토, 복시(複視-사물이 두 개로 보임), 유두부종(안저 검사에서 시신경 압박에 의해 생기는 부종)이 나타나고, 대천문이 부풀어 나오고 머리가 커집니다. 그러나 초기에는 증상이 없을 수도 있습니다.
뇌종양의 주 증상을 정리하면 다음과 같습니다.
• 두통
간헐적으로 나타나며 시간이 지날수록 점점 심해집니다. 아침에 자다 깰 때 제일 심하고 낮 동안에는 가볍게 나타납니다.
• 구토
누운 자세일 때 잘 일어납니다. 보통 오심(메슥거림)을 동반하지 않습니다.
• 피곤
허약해지고, 피곤해 하며 낮잠을 오래 자고 활동성이 떨어집니다
• 성격의 변화
기분이 좋지 않고 기억, 지능이 감퇴됩니다.
• 경련, 발작
• 마비, 팔다리의 감각 저하, 보행 장애, 균형 감각 저하
• 말투의 변화
• 뇌압상승으로 인한 증상
영아는 대천문이 부풀어 머리가 커지고, 두피정맥들이 두드러지게 보입니다.
• 사시나 복시
제3, 6 뇌신경의 마비에 의해 발생합니다.
• 시력저하, 시야 이상
시신경이나 시신경 교차로의 종양, 뇌하수체 종양에서 동반될 수 있습니다.
진단방법
뇌종양으로 의심되는 환자는 응급상황으로 자세한 병력과 신경학적 검사가 필요합니다. 신경학적 검사에는 근력, 균형감각, 반사기능, 동통반응검사 등이 있으며 종양이 시신경을 압박해 나타날 수 있는 부종을 보기 위해 안저검사를 합니다.
뇌종양 진단의 표준 검사는 자기공명영상(MRI)입니다. 여기에 전산화단층촬영(CT)나 양전자방출단층촬영(PET) 등을 보완 검사로 사용합니다.
진단 검사의 종류
• 자기공명영상(MRI)
자기공명영상(MRI)은 종양을 찾아내는데 전산화단층촬영(CT)보다 더욱 정확하고 민감한 검사이므로 뇌종양이 의심되는 환자에게 우선적으로 시행합니다. 방사선 조사가 적으며, 뇌종양을 찾는데 도움을 줄 수 있는 특별한 조영제를 투여합니다. 종양 혹은 주변 부종의 파급 범위를 보다 정확히 나타내고 3차원 영상을 쉽게 얻을 수 있어 수술계획에 큰 도움을 줍니다.
• 전산화단층촬영(CT)
전산화단층촬영(CT)은 뇌의 단층촬영을 컴퓨터 기술을 이용해 영상화한 것으로 과거에는 혈관조영술을 통한 혈관위치의 간접적인 진단만이 가능했으나, 전산화단층촬영(CT)의 도입 이후 뇌종양의 직접적인 진단이 가능해졌습니다. 전산화단층촬영(CT)을 할 때 조영제를 투여하여 영상의 대비를 극대화시켜 뇌의 영상을 연속적으로 나타내 종양이 더욱 선명하게 나타나도록 합니다. 자기공명영상(MRI)보다 종양의 석회화 유무, 두개골 병변, 혈종 등을 자세하게 알 수 있습니다.
• 양전자방출단층촬영(PET)
양전자방출단층촬영(PET)은 재발성 뇌종양을 찾는데 민감도가 높은 진단검사입니다. 양전자방출단층촬영(PET)는 종양세포의 대사적 활성도를 영상으로 보여주므로 종양의 악성도를 예측할 수 있습니다. 암세포의 대사를 볼 수 있는 방사성 약물을 환자의 정맥으로 주입하고 1~4시간뒤에 영상을 촬영합니다. 뇌세포에 방사성 약물이 흡입된 양상을 관찰해 종양세포가 재발한 것인지, 이전의 방사선치료와 항암화학요법 후에 형성된 죽은 조직(괴사)인지를 구별하는 것이 가능합니다.
• 초음파
대천문이 아직 닫히지 않은 영아는 초음파로 뇌를 검사하기도 합니다.
• 조직 검사
뇌종양도 다른 종양과 마찬가지로 정확한 진단을 위해서는 조직학적 검사가 필수적입니다. 대부분 가능한 한 많은 종괴를 제거하는 1차적 수술에서 조직검사를 겸하는 경우가 많지만, 배세포종과 같이 항암치료나 방사선치료가 효과적인 종양은 수술적 절제 없이 조직검사만 하기도 합니다. 뇌간 교종은 발생 위치 때문에 조직검사를 하지 않고 자기공명영상(MRI) 소견만으로 진단 및 치료를 하는 경우가 많았으나 최근에는 점차적으로 조직 검사를 시행하는 추세입니다.
• 기타 검사
뇌종양이 터키안 상부에 있으면 뇌하수체 기능이상이 발생할 수 있으므로 성장호르몬, 갑상선자극호르몬, 부신피질자극호르몬, 항이뇨호르몬 등의 검사를 합니다. 배세포종양의 경우 혈청 또는 뇌척수액 검사로 종양표지자인 알파태아단백(AFP), 융모성선호르몬(HCG) 등의 증가를 볼 수 있습니다.
뇌척수 검사로 암세포가 척수에 퍼져 있는지 여부를 확인합니다. 뇌수술로 종양의 조직 검사를 하여 정확한 병리적 진단을 할 때 염색체, 유전자 검사 등도 함께 할 수 있습니다.
진행단계
뇌종양은 중추신경계 외부로 전이되는 경우가 드물며 다른 중추신경 이외의 암과는 병기구분이 다릅니다.
국소질환 단계
뇌의 일부분에서 발생하여 주변으로 퍼지지 않은 상태를 말합니다.
미세 전이 단계(M1)
자기공명영상 등의 영상에서는 국소 질환 단계이지만 뇌척수액검사상 악성 세포가 보이는 경우입니다. 국소 질환 단계에 비해 강한 치료를 합니다.
중추신경계 질환 단계(M2)
뇌의 일부분에서 발생하여 주변으로 퍼진 상태로 천막상부와 하부 사이, 좌반구와 우반구 사이, 주변 뇌막이나 두개골로 침투한 상태입니다.
원격전이 단계(M3)
뇌종양이 뇌척수액을 따라 척수를 포함한 전체 중추신경계에 파종이 되는 경우로 자기공명영상에서도 전이성 병변이 명백하게 보입니다.
신경외 전이 단계(M4)
뇌종양이 신경계를 벗어나 골수, 폐, 간 등 원격장기에 전이된 상태입니다. 뇌종양이 신경계 바깥으로 전이하는 경우는 전체 뇌종양의 1% 미만으로 매우 드물며, 뇌종양의 종류에 따라 그 가능성은 다양합니다.
치료방법
뇌종양의 치료는 일차적으로 수술이나 수술과 방사선 치료를 함께 시도하는 치료법을 주로 이용합니다. 종양 조직 결과에 따라 병합 항암화학요법을 시도합니다.
치료 시작 전 대부분의 환자들은 부종 감소를 위해 부신피질 호르몬 치료를 받습니다. 또한 경련을 예방하거나 조절하기 위해서 항경련제를 사용합니다. 만약 뇌수종이 심하면 환자에게서 뇌척수액을 빼내기 위하여 척수액을 뇌에서 복부로 운반하여 흡수시키는 배수관 모양의 션트(shunt)를 사용합니다.
수술
수술은 뇌종양 치료에서 근간이 되는 중요한 치료입니다. 종양 전체를 제거하는 것이 좋지만 종양의 부분적 제거만으로도 뇌의 압박을 감소시켜 증상을 완화시킬 수 있고, 나중에 방사선 치료나 항암화학요법으로 종양의 크기를 줄일 수도 있습니다. 또한 뇌는 기능적으로 중요한 장기이기 때문에 종양을 완전 절제가 어려운 경우도 많습니다.
수술로 종양의 제거가 어려울 때는 조직검사를 시행하여 현미경 검사로 세포 형태를 결정합니다. 이러한 조직검사 결과는 치료 방침을 결정하는데 큰 도움을 줍니다.
• 미세뇌수술
뇌의 손상을 최소화하면서 뇌종양을 제거하려면 첨단 기술과 장비가 필요합니다. 수술 현미경과 최신형 수술 중 자동항법(Navigation)장치, 전자기장종양수술장치, 초음파흡인기, 초음파진단기, 뇌신경감시장치 등 최첨단 장비를 이용하여 정상 뇌손상을 최소화하고 종양만 제거하여 수술 후 후유증을 최소화합니다. 뇌하수체 종양의 경우는 코 속을 통해서 종양을 제거할 수도 있습니다. 종양이 운동, 언어, 중추 등 뇌의 중요한 부위에 있거나 깊은 곳에 있다면 조직검사를 위하여 뇌정위생검을 실시하기도 합니다.
• 정위 뇌수술(Stereotactic neurosurgery)
뇌정위 수술법은 전산화단층촬영(CT)이나 뇌 자기공명영상(MRI)과 컴퓨터를 이용하여 종양의 정확한 3차원적 좌표를 계산하여 조직검사 또는 방사선약품 등을 주입하는 방법입니다. 정확한 종양 계측을 통해 수술로 접근할 수 없는 뇌 깊은 곳의 병변도 정밀한 진단 및 치료를 시행할 수 있습니다.
• 신경 내시경 수술(Endoscopic neurosurgery)
최소 침습적 수술의 핵심 기술로 뇌실 속의 병변, 뇌하수체 종양, 수두증 등의 치료에 내시경을 이용함으로써 2∼3 cm의 피부절개로 뇌종양을 적출할 수 있는 방법입니다.
방사선 치료
방사선 치료는 암세포의 성장을 막거나 파괴합니다. 강력한 광선을 사용하는 방사선 치료에는 몇 가지 방법이 있습니다. 고전적 방사선 치료는 외부의 기계가 방출되는 방사선을 환자의 피부를 통과해서 몸 내부에 있는 종양까지 도달시켜 암세포를 죽이는 방법으로, 치료는 몇 주에 걸쳐 매주 5회 시행됩니다. 또는 수술할 때 방사선 물질을 종양에 직접 이식해서 방사선을 방출하는 방법도 있습니다. 흔히 감마나이프 등으로 잘 알려진 입체적(stereotactic) 방사선 수술은 한 번에 고에너지 광선을 여러 각도에서 종양에 투여하는 것입니다. 이 방사선 수술은 고농도의 방사선이 주위 뇌조직에 손상을 주지 않고 종양 부위에만 직접적으로 투여합니다. 또는 방사선 물질을 수술 시 종양에 직접 이식해서 방사선을 방출하는 방법도 있습니다.
최근에 널리 시행하는 양성자 치료(proton therapy)는 기존 방사선치료의 부작용을 줄인 획기적인 치료 방법으로 종양 및 주변 조직에만 집중적으로 방사선을 투여해 방사선치료에 의한 국소 및 전신 부작용을 최소한으로 줄일 수 있습니다. 양성자 치료는 특히 중추신경계 방사선 조사에 의한 후기 신경계 합병증이 우려되는 소아 및 청소년에서 유용하게 사용됩니다.
항암화학요법
항암화학요법은 암세포를 파괴하는 약을 사용하는데 혈관 또는 입으로 투여하고, 드물게 뇌척수액 속으로 투여하기도 합니다. 모든 뇌종양에서 항암화학요법을 시행하는 것은 아니며, 종양의 조직학적 진단 및 수술 범위에 따라 시행여부가 결정됩니다.
항암화학요법은 보통 주기(cycle)별로 항암제를 투여하며 입원 중에 또는 외래에서 치료를 받습니다. 항암제로는 시스플라틴(cisplatin), 빈크리스틴(vincristine), 에토포시드(etoposide), 카보플라틴(carboplatin), 이포스파마이드(ifosfamide), 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide) 등이 종양의 종류에 따라 다양한 조합으로 사용합니다.
자가 조혈모세포이식
항암화학요법의 한 종류로 비교적 최근에 시작된 치료 방법입니다. 대개 예후가 아주 나쁜 고위험 악성 종양과 치료 후 재발한 환자 등에게 고용량 항암화학요법 후 자가 조혈모세포를 이식하는 방법입니다. 수모세포종 등 일부 악성 뇌종양에서 우수한 성적이 보고되었습니다.
치료의 부작용
치료 부위와 방법에 따라 부작용을 일으킵니다. 이는 종양 자체에 의한 것일 수도 있고, 암세포를 파괴하는 치료가 주위의 건강한 세포까지 손상을 주면서 발생할 수도 있습니다.
수술의 부작용
수술의 가장 큰 부작용은 출혈과 뇌부종입니다. 출혈은 혈관이 풍부한 종양을 수술할 때 발생 가능성이 높고, 수술 직후에 발생하기도 하지만, 수술 후 며칠이 지나서 발생하는 지연성 출혈도 발생할 수 있습니다. 출혈의 양이 적을 때는 저절로 흡수되지만, 양이 많으면 재수술을 하여 출혈을 제거하여야 합니다. 출혈의 부위는 종양을 떼어낸 그 자리에서 발생하기도 하지만, 종양의 위치와는 상관없는 원격부위에서도 발생할 수 있습니다. 출혈이 발생하면 환자의 신경학적 결손이 발생하고 회복이 늦어지며, 사망할 수도 있습니다.
부종은 종양을 제거한 후 뇌혈류의 급격한 변화, 혈관-뇌장벽의 손상 등으로 발생하며 주로 수술 전에 이미 뇌부종이 있었거나 종양의 크기가 컸거나 혈관이 풍부했던 경우에 흔히 발생합니다. 뇌부종이 심하면 두개골을 닫을 수 없는 경우도 있고, 약물치료에 반응하지 않으면 부종이 발생한 뇌부위를 제거하는 경우도 있습니다. 뇌부종은 수술 직후부터 약 일주일 사이에 심해질 수 있으므로 주의를 요합니다. 최근에는 고용량의 스테로이드요법이 뇌종양 치료에 도입되면서 뇌부종 치료가 과거보다 수월히 이루어지고 있습니다.
간질발작도 중요한 수술 후 부작용으로 종양과 정상 뇌 사이에 경계가 불분명하여 대뇌피질이 손상됐거나 수술 후 두개강 내 공기가 많이 들어갔거나 대뇌피질병변일 때 많이 발생합니다. 간질발작은 또한 뇌출혈이나 뇌부종의 원인이 되기도 합니다. 최근에는 뇌수술의 범위에 따라 수술 후 항간질약을 복용합니다.
그 외에 뇌척수액 누출, 뇌막염, 해당 부위의 신경손상 등의 합병증이 발생할 수 있고 그 외에도 종양의 위치에 따라 종양과 인접한 부위의 국소 신경학적 이상이 나타날 수 있습니다. 하지만 수술 부작용은 적으며 시간이 지나면 대부분 사라집니다.
방사선 치료의 부작용
치료 중에 생겼다가 곧 사라지는 단기적인 부작용과 치료가 끝나고도 오랫동안 계속되거나 또는 치료가 끝나고 오래 지나서 나타나는 후기 부작용이 있습니다. 단기적으로 나타나는 부작용으로 오심, 피곤함, 탈모가 있고, 피부의 부작용으로 피부가 붉게 변하거나 가렵기도 합니다.
방사선 치료 후 4-8주 동안은 졸리고 식욕부진이 생기는데 그 정도는 환자에 따라 다릅니다. 이러한 부작용들은 대개 방사선 치료가 종료된 후 수 일 내지 수 개월 이내에 회복됩니다. 장기적으로는 시력장애, 학습장애, 지능발달의 저하가 나타나기도 하고, 뇌하수체가 손상을 받는다면 정상적인 성장 발달에 지장이 오기도 합니다. 이런 장기적인 부작용은 환자의 나이가 어릴 때(특히 3세 이전에) 치료받을수록, 방사선 조사의 범위가 넓을수록 심하게 나타납니다.
항암 화학요법의 부작용
사용하는 항암제에 따라 부작용이 다르게 나타나지만 공통된 부작용도 있습니다. 공통된 부작용은 식욕저하, 오심, 구토, 구강궤양 등 소화기계통의 부작용과 혈액세포의 저하(혈소판감소, 백혈구 감소)로 출혈이나 감염에 대한 저항력이 약해지는 것입니다.
탈모도 흔하게 올 수 있으며, 말초신경병증으로 손가락이 저리거나, 청력장애, 혈변, 신장 손상이 올 수 있습니다. 때로는 생리장애, 생식능력의 저하가 발생합니다. 부신피질 호르몬(스테로이드)은 뇌의 부종을 감소시키는데 효과가 크지만, 장기간 복용 시 얼굴이 붓고, 식욕을 촉진해 살이 찔 수 있고, 기분 조절이 안 되어 안절부절 못하거나 우울해지기도 하며 여드름의 원인이 되기도 합니다. 스테로이드 사용은 의사의 지시를 엄격하게 따라야만 부작용을 줄일 수 있습니다.
재발 및 전이
뇌종양은 신경계 밖으로 전이되는 경우는 극히 드물지만 국소 재발은 매우 흔합니다. 종양세포가 정상 뇌조직 사이사이로 침투하면서 성장해 수술로 완전 제거가 힘들고 일반적으로 방사선 치료나 항암화학요법에 반응을 잘 하지 않기 때문입니다.
국소 재발하면 상황에 따라서 재수술, 정위적 방사선수술, 항암화학요법 등을 병합하여 치료하며, 고용량항암요법에 이어 자가 조혈모세포이식을 시행하기도 합니다. 재발하면 처음보다 악성인 경우가 많아 예후는 좋지 않습니다.
치료 후 관찰
치료가 끝난 후에도 정기적인 진찰과 검사는 꼭 받아야 합니다. 혈액 검사, 종양표지자 수치 확인, 전산화단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI) 등의 검사를 종양의 종류와 의사에 따라 3~6개월 정도 기간을 두고 주기적으로 시행합니다.
또한 소아청소년은 성인과 달리 치료가 끝난 후에도 성장하므로 정상적인 성장이 종양 자체의 의해, 그리고 종양의 치료에 의해 지장을 받을 수 있어 종양에 대한 관찰 외에도 성장 발달에 문제가 없는지, 내분비 기능은 정상인지 등에 대한 지속적인 관찰이 필요합니다.
치료현황
소아청소년 뇌종양은 소아청소년 백혈병 다음으로 발생 빈도가 높고 우리나라에서 1년에 200명 정도 발생하지만 치료 성적은 백혈병 및 다른 소아청소년암에 비해 저조합니다.
근래 자기공명 혈관조영술(MRA: Magnetic Resonance Angiography), PET(양전자방출단층촬영), 분광기(spectroscopy) 등 신경 영상 기술, 소아청소년 뇌종양의 분자 유전학적 연구, 외과적 수술 방법, 방사선 치료 기술, 항암화학치료 및 조혈모세포이식 기술 등 많은 분야가 꾸준히 발전하고 있습니다. 그리고 약제 시험, 유전자 치료 등의 연구가 진행되고 있으므로, 이에 따라 치료 성적도 향상될 것으로 기대하고 있습니다.
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[Daum백과] 소아청소년 뇌종양 – 내가 알고 싶은 암, 국립암센터 국가암정보센터
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