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종류

원발성 심장 종양은 크게 양성 종양과 악성 종양으로 분류될 수 있습니다. 원발성 심장 종양의 75%는 양성 종양으로 이 중 가장 흔한 것은 점액종이며 양성 심장 종양의 약 50%를 차지합니다. 양성 종양은 대개 수술적 치료로 완치가 가능한 경우가 많습니다. 악성 종양은 원발성 심장 종양의 약 15%를 차지하며 악성 종양 중 가장 흔한 것은 육종으로 악성 심장 종양의 95%를 차지합니다.

전이성 심장암은 원발성 종양보다 그 빈도가 몇 배나 높으며 모든 종양의 1-20%에서 발생됩니다. 그 중 악성 흑색종에서 심장 전이의 빈도가 가장 높고 백혈병과 임파종에서도 심장 전이가 빈번한 것으로 알려져 있습니다. 전이성 심장암의 원발 부위는 주로 유방과 폐이고 혈류, 임파선, 직접적인 침습으로 심장에 전이되어 작고 단단한 결절을 형성합니다. 심낭을 가장 빈번하게 침습하며 심근, 드물게는 심내막, 심장판막을 침습하기도 합니다.

점액종

가장 흔한 심장 양성 종양으로 좌심방과 우심방에서 각각 75%, 15-20%로 발생합니다. 심방중격의 난원와(fossa ovalis) 또는 그 주변에서 기원하는 것이 특징적이며, 모든 연령대에 발병할 수 있으나 30대에서 60대 사이에 흔히 발병합니다. 대부분의 점액종은 가족력이 없는 산발적 점액종이나 약 7%에서 상염색체 우성 유전을 통한 가족력을 갖기도 합니다. 산발적 점액종은 평균 발생 연령이 56세, 90% 이상이 단일 종괴로 발병, 86%가 좌심방에 발생하는 데 반해 가족성 점액종은 평균 발병 시기가 20대로 보다 젊은 연령, 다발성, 비특이적 위치에 발병하는 특징을 갖습니다. 또한, 산발적인 경우보다 가족력이 있는 경우 수술 후 재발의 위험이 다소 증가합니다.

육종

가장 흔한 심장 악성 종양으로 30대에서 50대에 가장 흔하게 진단되며 우측 심장에 흔하며 남녀에서 동일한 발병률을 보입니다. 비교적 빠르게 증식하여 진단 당시 심장 내 침습, 혈류 방해, 전이 등의 진행 소견이 이미 동반되어 있는 경우가 흔하며 예후가 나쁜 암입니다.

발생부위

심장의 해부학적 위치 및 구조

심장은 우리의 주먹 크기의 근육으로 된 기관으로 가슴우리 내에 있으며 가슴 중앙에서 약간 왼쪽에 위치합니다. 성인 남자의 심장은 250-300gm의 무게로 분당 70-75회 박동으로 분당 5L의 혈액을 박출합니다.

심장은 4개의 방으로 구성되어 있으며 오른쪽과 왼쪽에 각각 심방과 심실이 있고(총 4개의 방), 각 부분 사이에는 판막이 있습니다.

심장의 기능

심장은 우리 몸에 펌프 역할을 담당하여 온몸으로 혈액을 공급하는 것이 주된 기능입니다. 심장은 크게 왼쪽과 오른쪽으로 나눌 수 있는데 심장의 왼쪽 부분은 산소와 영양분을 실은 신선한 혈액을 뿜어내는 역할을 하며 오른쪽 부분은 전신을 순환하면서 노폐물과 이산화탄소를 싣고 심장으로 돌아온 혈액을 폐로 순환시켜 다시 산소를 받아들이게 하는 역할을 합니다.

관련 통계

원발성 심종양은 부검 예에서 0.0017%~0.28% 정도로 보고되는데 전이성 심종양이 암환자의 1-20% 빈도로 나타나는 것과 비교하여 매우 낮은 빈도로 보고되고 있습니다.

2022년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2020년에 우리나라에서는 247,952건의 암이 새로이 발생했는데, 그 중 심장암(C38.0)은 20건으로 전체 암 발생의 0.01%를 차지했습니다.

남녀의 성비는 0.8 : 1로 여자에게 더 많이 발생했습니다. 발생 건수는 남자가 9건, 여자는 11건이었습니다. 남녀를 합쳐서 연령대별로 보면 60대가 35.0%로 가장 많았고, 70대가 25.0%, 50대가 20.0%의 순이었습니다.

(보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료)

위험 요인

심장암은 발생 빈도가 극히 낮아서 아직까지 명확한 발생 원인이 밝혀지지 않았습니다. 대표적인 양성 심장암인 점액종의 경우 점액종의 가족력 등이 위험 인자로 알려져 있습니다.

조기 검진

심장암은 증상이 없는 경우가 흔하기 때문에, 검사 도중 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 심장암의 선별검사로는 심장 초음파가 효과적인 방법입니다.

일반적증상

전신 증상

비심장성 전신증상은 특히 점액종에서 잘 나타나며 발열, 체중감소, 전신쇠약, 관절통, 레이노 현상(손가락이나 발가락 혈관에 허혈 발작이 생기고 피부 색조가 변하는 현상), 발적(빨갛게 부어오르는 현상), 곤봉지(손가락 끝이 곤봉처럼 뭉툭해지는 것), 전신색전증, 폐색전증 등이 있습니다. 심장성 증상은 호흡곤란, 흉통, 현기증 및 실신, 객혈, 급사 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

색전 증상

종양 파편이나 종양 표면에서의 혈전으로 인한 색전증이 초래될 수 있는데 특히 점액종은 부숴지기 쉬워 색전증이 일어나게 됩니다. 좌측의 종양은 전신 혈관으로 색전되어 말초 사지 허혈과 혈관 동맥류 및 심장, 내장의 경색이나 출혈을 초래합니다. 색전증으로 인한 신경학적 증상으로는 일과성 허혈 발작, 간질, 실신, 뇌나 망막혈관 경색 등이 있으며 종종 심종양의 유일한 또는 최초의 증상으로 나타나는 경우가 있습니다.

심장 증상

심종양에 동반되는 심장 증상은 심종양의 위치 및 조직소견과 밀접한 관련이 있습니다. 심장의 전기적인 전도로를 침범하는 경우 심방세동, 심방조동, 심실조동, 발작성심실상성빈맥 등의 다양한 부정맥을 유발할 수 있습니다. 특히 혈관종이나 중피종에서 방실결절을 침범하는 경우 완전 방실 차단과 무수축을 유발하여 심돌연사를 일으킬 수 있습니다. 종양의 위치 및 크기에 따라 비후성 심근증, 제한성 심근증, 울혈성 심부전의 증상을 나타내기도 하며 심근벽을 직접적으로 침투하여 심실의 파열을 유발하기도 합니다.

진단 방법

심장 초음파는 제한적이기는 하나 조직의 특성에 대해 유용한 정보를 얻을 수 있는 검사 방법입니다. 혈관의 발달 정도 또한 도플러 심초음파를 통해 확인할 수 있습니다. 경흉부 심초음파도에 비하여 경식도 초음파도는 종양의 부착 부위, 움직임 및 크기의 평가에 훨씬 예민하며 더 많은 정보를 제공해줍니다.

전산화단층촬영(CT)은 조영제를 사용한 영상을 통해 혈관 분포, 석회화 유무, 지방조직 유무 등을 알 수 있습니다.

자기공명영상(MRI) 또한 혈관 분포, 지방조직, 조직 부종의 정도, 그리고 철분 성분 등에 대한 정보를 제공해 줍니다.

그 외에도 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등 비침습적인 검사를 통해 정확한 진단 및 치료 방침을 결정하게 됩니다.

감별 진단

심장에 종괴를 형성하는 원인은 혈전이나 감염성 심내막염에서 보이는 우종(세균 덩어리)이 대부분입니다. 환자의 기저 질환이 무엇인가에 따라 심장 종괴의 진단에 단서를 제공해 주기도 하는데, 예를 들어 심방세동이나 좌심실 첨부의 심근경색 등 혈전이 잘 생길 수 있는 상황에서 관찰되는 심장 종괴는 혈전의 가능성을 시사합니다. 판막질환이나 인공판막을 갖고 있는 환자에게서 나타나는 심장의 종괴는 심내막염에 동반된 우종의 가능성을 시사합니다.

심장의 종괴가 심장암인 경우 환자의 연령, 종괴의 위치, 비침습적 검사의 양상 등에 따라 원인 질환을 추측해 볼 수 있습니다. 그러나 정확한 조직학적 결과는 종괴의 수술적 절제 후에 시행하는 병리학적 소견에 따라 결정됩니다.

치료 방법

대부분의 양성 심장 종양은 수술절제가 최선의 치료 방법입니다. 원발성 심장암 중 가장 흔한 육종의 경우, 전반적으로 예후가 불량하기는 하나, 수술로 종양을 완전히 제거한 경우는 불완전 제거에 비해 생존율이 높은 것으로 나타났습니다. 방사선 치료, 화학요법, 심장이식 등의 효과는 아직까지 명확히 밝혀지지 않았습니다.

전이성 심장암에서는 원인이 되는 원발성 종양에 따라 치료하게 되며 다량의 심낭액으로 인해 혈역학적으로 불안정한 경우 심낭천자를 시행하여 증상을 완화시켜줄 수 있습니다.

재발 및 전이

대부분의 양성 심장 종양은 수술로 치료가 됩니다. 점액종에서 일부 수술 후 재발이 보고되고 있는데, 산발적으로 발병한 경우 1-2%, 가족력이 있는 경우 12-22%의 재발율을 보입니다.