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| 분류 | 종양혈액질환 |
|---|---|
| 발생 부위 | 전신 |
| 증상 | 권태감, 단백뇨, 림프 부종, 무증상, 빈혈, 열, 전신 부종 |
| 진료과 | 종양내과, 혈액내과 |
| 관련 질환 | 림프종, 용혈빈혈, 헤르페스 바이러스 감염, 카포시 육종 |
정의
캐슬만병은 전신의 림프절에서 발생하는 매우 드문 질환으로, 림프절 증식을 특징으로 합니다. 대부분 종격동, 위, 두경부 등에 발생합니다. 림프절 전체에서 발생할 수도 있습니다. 국소형은 일부 림프절에만 국한되어 서서히 자랍니다. 전신형은 전신의 림프절 종대와 함께 비특이적인 임상 증상을 보입니다.
원인
캐슬만병의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 인터루킨-6의 과형성이나 사람 헤르페스 바이러스와 같은 바이러스의 감염이 발병의 원인이라고 추측하고 있습니다
증상
캐슬만병은 대부분 무증상입니다. 전신권태감, 체중 감소, 발열, 야간발한증 등과 함께 전신부종, 간비종대 소견이 확인됩니다. 빈혈, 혈소판 감소증, 고감마글로불린혈증, 저알부민혈증, 단백뇨 등과 같은 검사 상 이상과 신증후군, 용혈성 빈혈 등의 증상이 나타납니다.
흉곽에 병소가 있으면, 흉막삼출액이 반복적으로 발생할 수 있습니다. 병소가 흉곽 외에 있으면, 점점 커지는 종괴가 복막강, 장간막, 중추신경계, 안구, 골반강, 경부, 액와부, 골격근에서 나타날 수 있습니다.
진단
문진 및 혈액검사를 시행합니다. 전산화단층촬영, 자기공명영상, 초음파를 통해 각 장기의 영상을 확인합니다. 조직 검사는 진단을 확진하는 데 도움을 줍니다. 인터루킨-6(IL-6)의 상승 소견 및 사람 헤르페스 바이러스-8의 검출은 캐슬만병을 진단하는 데 도움이 됩니다.
치료
국소형은 해당 병소의 림프절을 완전히 절제하여 완치할 수 있습니다. 방사선 치료가 도움이 되기도 합니다. 전신형은 항암화학 요법 및 방사선 치료를 시행합니다. 스테로이드 치료, 수혈 치료, 면역글로불린 및 인터페론, 레티노산 및 골수이식 치료 등을 시도해볼 수 있습니다.
경과/합병증
캐슬만병은 카포시 육종 또는 악성 림프종 같은 합병증을 유발하기도 합니다. 말초신경 장애는 치료에 잘 반응하지 않으며, 예후가 좋지 않을 수 있습니다.
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