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| 분류 | 종양혈액질환 |
|---|---|
| 발생 부위 | 전신 |
| 증상 | 구토, 면역기능 이상, 발진, 복부 통증, 설사, 황달 |
| 진료과 | 혈액내과 |
| 관련 질환 | 백혈병, 급성림프모구백혈병, 급성골수성백혈병, 만성림프구백혈병, 만성골수백혈병, 재생불량빈혈, 가족성 적혈구잠식성 림프조직구증, 조혈모세포 이식, 랑거한스세포 조직구증식증 |
정의
이식편대숙주질환은 동종 조혈모세포 이식, 수혈을 받은 경우, 환자에게 이식된 T림프구가 환자의 세포를 비자기(non-self)로 인식하여 표적 기관을 공격하여 나타나는 질환을 의미합니다.
원인
이식편대숙주질환은 동종 조혈모세포 이식이나 수혈을 받은 경우에, 환자에게 이식된 성숙한 T림프구가 환자의 세포를 자기 몸의 것이 아니라고(비자기, non-self) 인식하여 표적 기관을 공격함으로써 나타납니다. 본래 우리 몸은 자기 것이 아닌 물질이 몸 안에 들어오면 면역 기능에 따라 그것을 공격합니다. 숙주의 면역 기능이 저하되어 숙주의 면역 체계가 이러한 기능을 수행할 수 없다면, 환자에게 이식된 성숙한 T림프구가 그 기능을 대신하여 이 질환이 발생하는 것입니다.
증상
이식편대숙주질환은 급성과 만성으로 구분할 수 있습니다. 대개 시술 후 100일 이전에 발생하면 급성이라고 하며, 100일 이후에 발생하면 만성으로 생각합니다. 대부분 급성으로 옵니다. 이식 편에 포함된 T세포가 숙주 세포에 존재하는 특이 항원에 대하여 반응하고, 이로써 여러 증상을 일으킵니다. 면역 기관에 영향을 미쳐 면역력이 떨어지면서 예기치 못한 감염을 동반합니다. 사이토메갈로 바이러스로 인한 폐렴, 간염, 위장관염이 생깁니다.
이식편대숙주질환의 증상으로, 홍역과 비슷한 피부 발진이 생깁니다. 피부 발진은 귓바퀴, 손바닥, 발바닥에 발생하여 다른 피부 질환과 차이가 있습니다. 피부의 발진이 심하면 진피와 표피 사이가 갈라지고 물집이 생기기도 합니다. 피부 질환과 함께 간 질환이 동반됩니다. 황달이 발생하고, 간 수치가 증가합니다. 위장관에 문제가 있는 경우 구역, 구토, 식욕 부진에 이어 복통과 설사 증상이 나타납니다.
진단
이식편대숙주질환의 증상은 동종 조혈모세포 이식이나 수혈을 받은 경우에 나타납니다. 일반 혈액 검사(CBC), 간 기능 검사, 전해질 검사, 피부 생검 및 조직 적합 항원(HLA) 분석을 시행하여, 숙주 조직 세포와 다른 조직 적합 항원(HLA)을 가진 림프구가 존재할 때 이 병으로 진단할 수 있습니다.
치료
이식편대숙주질환의 근본적인 치료 방법은 없습니다. 증상을 완화시킬 수 있는 치료만 가능합니다. 효과적인 치료로는 스테로이드 요법을 사용하고 있습니다. 환자의 상태에 맞게 용량을 적절히 조절하며 사용합니다. 면역 억제와 면역 억제로 인한 기회 감염의 균형을 유지하는 것이 중요합니다.
경과/합병증
면역 억제를 많이 하면 할수록 동종 조혈모세포 이식이나 수혈로 인해 이식편대숙주질환이 발생할 가능성이 커집니다. 이 질환의 발생률은 아주 낮지만, 일단 발생하면 치명적입니다. 사망률이 90% 이상으로 보고되었습니다.
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