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모호한 생식기 Ambiguous genitalia정의 모호한 생식기(ambiguous genitalia)는 하나의 성으로 완전히 발달하지 못하여 외부 성기 모양을 통해 남녀를 구별하기 모호한 상태를 의미합니다. 이는 성 분화 이상, 간성(intersex)이라고도 합니다. 인간의 성은 태생적으로 X와 Y염색체로 결정되지만, 그 발생 및 분화 과정에서 이상이 생기는 경우 겉으로 드러...
- 분류 :
- 소아청소년질환
- 발생 부위 :
- 생식기
- 증상 :
- 무월경, 미소음경(micropenis), 부분적 음순융합, 외부 생식기가 모호함, 음핵비대
- 진료과 :
- 비뇨의학과, 소아청소년과, 의학유전학과
- 관련 질환 :
- 터너 증후군
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모호한 외부생식기 및 성 발달 이상일련의 연속적인 과정으로, 성염색체에 의해 결정된 유전적 성(genetic sex)에 의해 성선(gonad)의 분화가 시작됩니다. 성선의 분화를 통하여 내부생식기와 외부생식기가 발달하게 되는데, 태아기 전반부에 각각의 성에 따라 외부생식기의 모양이 결정되며, 이러한 과정은 이차성징이 발현되는 사춘기에 완성됩니다...
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5알파-환원효소 2 결핍증 5α-Reductase 2 deficiency요도밑열림증)에 의해 조기에 이상이 발견되고 남성 성별로 지정되는 경우도 존재한다. 표현형이 전형적인 남성 또는 여성의 생식기로 발달되지 않은 유아의 경우에는 모호한 생식기로 인해 남성 또는 여성으로 지정될 수 있다. 이 결핍증을 앓고 있는 환자들은 사춘기 때 증가된 남성호르몬에 의해 남성의 2차 성징...도서 위키백과
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