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엘러스-단로스 증후군 Ehlers-Danlos sy..정의 엘러스-단로스 증후군은 콜라겐 유전자의 이상으로 인해 쉽게 멍들고, 관절이 과하게 운동되고, 피부에 탄력이 없어지고, 조직이 약해지는 공통성이 있는 다양한 질환을 지칭합니다. 엘러스-단로스 증후군의 유전 방식은 다양하며, 환자에 따라 9가지로 분류됩니다. 원인 엘러스-단로스 증후군 환자는 대부분 양수...
- 분류 :
- 유전질환
- 발생 부위 :
- 전신
- 증상 :
- 관절 불안정증, 멍
- 진료과 :
- 소아청소년과, 의학유전학과
- 관련 질환 :
- ARC 증후군, 베크위트-위드만 증후군, 코넬리아드랑게 증후군 , 연골외배엽 이형성증 , 판코니범혈구감소증, 골덴하 증후군, 홀트-오람 증후군 , 클리펠-트라우네이-베버 증후군, 다발성 흑자 증후군, 마르판 증후군 , 누난 증후군 , 루빈스타인 테이비 증후군 , 러셀 실버 증후군 , 대뇌성 거인증 , 트리처 콜린스 증후군 , 바르덴부르크 증후군
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엘러스-단로스 증후군 Ehlers- Danlos s..피부의 탄성이 매우 커지고 피부출혈이 쉽게 일어나며, 흉터가 잘 생기지 않고 관절이 과도하게 신장되는 것('탄력인간')이 특징인 희귀한 유전병.피부는 부드럽고 쉽게 타박상을 입게 되며, 귀가 처지는 경향이 있고 관절의 탈구가 종종 나타난다. 환자에게 나타나는 증상의 정도는 유전된다.
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엘러스-단로스 증후군 (관련어 엘러스-단로스증후군) Ehl..EDS)은 유전성 결합조직 장애의 일종이다. 유연한 관절, 신축성 있는 피부 및 비정상적인 흉터 형성이 대표적인 증상이다. 이러한 증상은 출생 직후나 어린 시절에 발견되며 합병증에는 대동맥 파열, 관절 탈구, 척추측만증, 만성 고통 또는 조기 관절염 등이 있다. 십여 개 이상의 유전자의 돌연변이가 EDS를 일으켜 콜...도서 위키백과
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시스타곤캡슐 150mg Cystagon Cap. 150mg다양한 시스테아민 제제(시스테아민 클로로하이드레이트 또는 시스타민 또는 중주석산시스테아민)로 치료를 받은 소아들에서 팔꿈치의 엘러스-단로스(Ehlers-Danlos) 유사 증후군 및 혈관 장애 사례가 보고되었다. 이러한 피부 병변은 혈관 증식, 피부 줄무늬(skin striae) 및 골병변과 관련이 있다. 따라서 정기적으로...
- 전문/일반 :
- 전문의약품
- 약효 분류 :
- 호르몬 및 대사 관련 작용약 > 시스틴증 치료제 > 아미노치올 > Cystine-depleting agent
- 제조/수입사 :
- 한국희귀필수의약품센터
- 성상 :
- 캡슐 몸체에 CYSTAGON 150, 그리고 캡 부분에 RECORDATI RARE DISEASES가 표시된 흰색의 불투명한 경질 캡슐
- 제형 :
- 경질캡슐제
- 투여 경로 :
- 내복제
- 보관방법 :
- 25°C 이상에서 보관하지 않는다. 빛과 습기로부터 보호하기 위하여 용기를 단단히 닫아 보관한다.
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