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니만-피크병 Niemann-Pick disease정의 니만-피크병(Niemann-Pick disease, NPD)은 상염색체 열성 유전에 의한 질환입니다. Type A, B는 11번 염색체 단완(11p15.1-p15.4)에 위치하는 acid sphingomyelinase(ASM) 유전자의 돌연변이에 의해 발병하고, Type C, D, E는 18번 염색체 장완(18q11-12)에 위치하여 콜레스테롤 대사에 관여하는 유전자(NPC1)에 ...
- 분류 :
- 유전질환
- 발생 부위 :
- 전신
- 증상 :
- 가늘어지는 팔다리, 간비대, 경련, 근긴장의 이상, 근력 약화, 낮은 지능, 비장비대
- 진료과 :
- 의학유전학과
- 관련 질환 :
- 파브리병, 고셔병, 이염성 백질이영양증 , 테이-삭스병
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자베스카캡슐100mg Zavesca Cap. 100mg투여 회수를 줄인다. 이 약은 18세 미만 환자와 70세 초과 환자에 대한 연구 결과가 없다. 소아 또는 청소년에 대한 투여는 권장되지 않는다. C형, 니만-피크병의 치료 성인과 청소년 환자의 권장 용량은 1회 2캡슐(200mg)씩 1일 3회 경구 투여한다. 12세 이하 환자의 경우에는 체표면적을 기준으로 아래 표에 해당하는...
- 식약처 분류 :
- 따로 분류되지 않는 대사성 의약품 (399)
- 전문/일반 :
- 전문 의약품
- 제조/수입사 :
- 한국얀센
- 급여정보 :
- 보험코드 646902440_98766원/1캡슐, 급여(2021-07-01)
- 임산부 금기 :
- 1등급 , 원칙적 사용금기
- 성상 :
- 백색-미백색의 분말을 함유하는 상,하부 백색의 경질캡슐
- 제형 :
- 경질캡슐
- 모양 :
- 장방형
- 색상 :
- (앞)하양, (뒤)하양
- 식별표기 :
- OGT 918 100
- 단일/복합 :
- 단일 성분
- 투여 경로 :
- 경구(내용고형)
- 보관방법 :
- 기밀용기, 실온보관(1-30℃)
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자베스카캡슐 100mg Zavesca Cap 100mg투여 회수를 줄인다. 이 약은 18세 미만 환자와 70세 초과 환자에 대한 연구 결과가 없다. 소아 또는 청소년에 대한 투여는 권장되지 않는다. C형, 니만-피크병의 치료 성인과 청소년 환자의 권장 용량은 1회 2캡슐(200mg)씩 1일 3회 경구 투여한다. 12세 이하 환자의 경우에는 체표면적을 기준으로 아래 표에 해당하는...
- 식약처 분류 :
- [03990]따로 분류되지 않는 대사성 의약품
- 전문/일반 :
- 전문의약품
- 약효 분류 :
- 호르몬 및 대사 관련 작용약 > 고셔병 치료제 > 효소 억제제 > Ceramide glucosyltransferase inhibitor
- 제조/수입사 :
- (주)한국얀센
- 급여정보 :
- 급여
- 임산부 금기 :
- 1등급: 임부에 대한 안전성 미확립.동물실험에서 생식독성 보고
- 성상 :
- 백색-미백색의 분말을 함유하는 상,하부 백색의 경질캡슐
- 제형 :
- 경질캡슐제
- 모양 :
- 장방형
- 색상 :
- 하양
- 식별표기 :
- OGT 918 100
- 투여 경로 :
- 내복제
- 보관방법 :
- 기밀용기, 실온보관(1-30℃)
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